Claves para entender la úlcera de Martorell

Luisa (nombre ficticio) acude a nuestra consulta con una úlcera muy dolorosa, de 6 meses de evolución, que le han estado curando con diferentes apósitos sin mejoría.

Es una paciente hipertensa en tratamiento desde hace años, pero mal controlada, y diabética tipo II.

Cuenta que, tras un traumatismo, apareció una lesión violácea que progresó rápidamente hacia una úlcera profunda. El dolor no aumenta con el ejercicio o la elevación de la pierna.

A la exploración física, llama la atención la localización de la lesión en la cara interna del tercio distal de la pierna, con bordes purpúricos socavados, bien definidos,  y fondo de aspecto necrótico. Los pulsos distales están preservados.

En la analítica de sangre no encontramos ninguna alteración de interés. La función renal era estrictamente normal.

Realizamos una biopsia  incisional profunda del borde de la úlcera. Los hallazgos histológicos corresponden a una arterioloesclerosis subcutánea isquémica.

Ante esta clínica e histología compatibles, establecimos el diagnóstico de úlcera de Martorell.

Se modificó el tratamiento antihipertensivo, con lo que se obtuvo un adecuado control.
Realizamos curas cada 72 horas: limpiamos con solución de polihexanida, colocamos una matriz de colágeno y celulosa moduladora de proteasas y cubrimos con lámina de silicona y gasa. Se aplicó vendaje compresivo bicomponente para alcanzar una compresión terapéutica (si no hay contraindicación, toda úlcera en pierna se beneficia de la terapia compresiva, ya que ayuda a disminuir la inflamación local).

A las 8 semanas, conseguimos la reepitelización completa de la lesión.

Otra opción de tratamiento habría sido aplicar corticoide tópico y realizar una cobertura precoz con injertos en sello (Ver post: «El interés del corticoide tópico en la úlcera de Martorell» e » Interés de la precocidad de los injertos en sello en la úlcera de Martorell»

Aprovechando este caso, vamos a intentar dar respuesta a algunas preguntas que muchos nos habremos planteado en alguna ocasión:

¿Por qué se llama úlcera de Martorell?

Recibe este nombre porque fue el cirujano cardiovascular español Fernando Martorell, primer presidente de la Sociedad Española de Angiología (y hermano del también angiólogo Alberto Martorell, portero mítico del Espanyol) el que describió los primeros casos en 1945. Destacó que se trataba de pacientes con antecedente de hipertensión arterial y las úlceras no se asociaban a insuficiencia venosa crónica o enfermedad arterial periférica. Un año más tarde, Hines y Farber, de la Clínica Mayo, asociaron la existencia de estas úlceras con la presencia de arteriolas subcutáneas hipertróficas y estenóticas, y acuñaron el término de úlcera hipertensiva-isquémica. En la literatura anglosajona se emplea la denominación de úlcera isquémica hipertensiva de Martorell, que es más descriptiva que el epónimo aislado.

¿Por qué, si la hipertensión arterial es tan frecuente, estas úlceras no son tan prevalentes?

Hay diferentes teorías para explicar la aparición de estas lesiones. Lo que está claro es que la hipertensión arterial no es condición suficiente, por lo que debe asociarse a otras alteraciones.

Un elevado porcentaje de pacientes también presenta diabetes mellitus.

En estos pacientes se ha encontrado una alta resistencia vascular, que evitaría la relajación compensatoria distal que se produce normalmente en casos de obstrucción vascular, con la consiguiente disminución de la perfusión distal y la aparición de las heridas. También se ha propuesto una alteración de la inervación simpática.

Por otro lado, no es infrecuente que la úlcera de Martorell se desencadene tras un traumatismo.

¿A qué se debe el aumento de su incidencia?

Por un lado, se debe a un mayor reconocimiento de esta entidad y, por otro, al aumento de la esperanza de vida de los pacientes hipertensos en tratamiento. Los eventos cardiovasculares mayores disminuyen, pero la presencia de hipertensión arterial, aunque esté controlada, representa una complicación menor en estos pacientes.

¿Por qué aparece característicamente en la cara ántero-externa de la pierna?

Lo más frecuente es que aparezca en la cara ántero-lateral de la pierna, pero también suelen presentarse a nivel del tendón de Aquiles y en otras zonas del tercio medial y distal de pierna. Hasta en un 50% de los casos son bilaterales y simétricas.

Se ha sugerido que esto es debido a las características anatómicas de las arterias y  a la distribución de las arteriolas subcutáneas de esa zona de la pierna. Sin embargo, se precisan estudios para definir la implicación real de estos factores.

¿Por qué es necesario realizar una biopsia?

La clínica compatible y la historia de hipertensión arterial de larga evolución nos hacen sospechar una úlcera de Martorell.

Sin embargo, hay otras patologías que también pueden presentarse con úlceras en piernas dolorosas de aspecto necrótico y bordes eritemato-violáceos bien definidos y crecimiento rápido. Este es el caso de otras vasculopatías oclusivas, calcifilaxis, vasculitis o pioderma gangrenoso.

Algunas de estas patologías se presentan característicamente con otras alteraciones asociadas, como el fallo renal en la calcifilaxis o la presencia de auto-anticuerpos en algunas vasculopatías. Sin embargo, el diagnóstico diferencial no es tan sencillo en el caso del pioderma gangrenoso, ya que no presenta datos patognomónicos y se trata en muchas ocasiones de un diagnóstico de exclusión.

Los hallazgos histológicos ayudan a establecer el diagnóstico. La úlcera de Martorell se caracteriza por una arterioloesclerosis subcutánea oclusiva, con engrosamiento de la pared y disminución del calibre, en ausencia de signos de vasculitis. Si la biopsia no es suficientemente profunda y extensa, puede observarse únicamente necrosis cutánea y un infiltrado inflamatorio, y confundirse con pioderma gangrenoso. Dado que el tratamiento del pioderma gangrenoso es completamente distinto al de la úlcera de Martorell (mejora con tratamiento inmunosupresor y empeora con desbridamiento cortante), es esencial diferenciarlos.

¿Cómo hay que tratar estas úlceras? ¿Es suficiente con conseguir un adecuado control tensional?

Es esencial el control de la tensión arterial y la diabetes, en caso de que se presente. Hay que señalar que estas lesiones aparecen en pacientes con hipertensión arterial bien y mal controlada. Hay casos en los que el adecuado tratamiento mejora la cicatrización de la úlcera, pero hay otros en los que, a pesar de presentar un buen control, no se consigue una buena evolución clínica.

Como se trata de úlceras muy dolorosas, el tratamiento analgésico es un pilar esencial.

En las curas, ha de realizarse una buena limpieza, con desbridamiento cortante para eliminar el tejido necrótico y evitar el riesgo de infección.

Dado que en muchas ocasiones se trata de úlceras resistentes a tratamiento convencional, la aplicación de terapia de presión negativa o el uso de injertos cutáneos pueden ser necesarios para conseguir su cicatrización.

Si no existe contraindicación, como en toda herida de pierna, el vendaje compresivo (adaptado a la tolerancia del paciente) disminuye la inflamación y facilita la cicatrización de las lesiones.

Referencias

1. Alavi A, Mayer D, Hafner J, Sibbald RG. Martorell hypertensive ischemic leg ulcer: an underdiagnosed Entity©. Adv Skin Wound Care. 2012;25(12):563-72. 
2. Hafner J, Nobbe S, Partsch H, Läuchli S, Mayer D, Amann-Vesti B, Speich R, Schmid C, Burg G, French LE. Martorell hypertensive ischemic leg ulcer: a model of ischemic subcutaneous arteriolosclerosis. Arch Dermatol. 2010;146(9):961-8.
3. Vuerstaek JD, Reeder SW, Henquet CJ, Neumann HA. Arteriolosclerotic ulcer of Martorell. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24(8):867-74.