Necrobiosis lipoídica ulcerada: ¿qué es y cómo la tratamos?

La necrobiosis lipoídica es una patología que siempre tendremos que incluir si hacemos un listado de  causas de úlceras “atípicas” en piernas. De hecho, en el documento de la EWMA “Atypical Wounds”, que se ha publicado recientemente, esta entidad tiene su pequeño apartado. No es un tipo de herida frecuente, pero importante conocerla.

¿Qué es la necrobiosis lipoídica?

La necrobiosis lipoídica es una enfermedad granulomatosa de causa desconocida, en la que se produce degeneración del colágeno dérmico.

La denominación “necrobiosis” se debe al tipo de alteración que se encuentra cuando se hace una biopsia (necrobiosis= colágeno degenerado). El término “lipoídica” se refiere al color amarillento que suelen tener las lesiones.

Es poco frecuente, suele aparecer a edades medias (30- 40 años) y su incidencia es mayor en mujeres. Su curso suele ser crónico.

Aunque tradicionalmente se ha asociado con la diabetes, principalmente tipo I, y se en su momento se denominó “necrobiosis lipoídica diabeticorum”, parece que esta relación no es tan fuerte como se creía. De hecho, a pesar de que el 50-80% de los pacientes con necrobiosis lipoídica tienen diabetes, la incidencia de la necrobiosis lipoídica en pacientes diabéticos sólo es del 0,3-1,2%. Además de poder aparecer en individuos sanos, se ha descrito en pacientes con enfermedad autoinmune tiroidea, enfermedad inflamatoria intestinal o artritis reumatoide. Sin embargo, la relación entre estas patologías y la necrobiosis lipoídica no está clara y puede ser casual su asociación.

Su verdadera causa y mecanismo de aparición no están muy claros, pero se han propuesto varias teorías. La etiopatogenia más aceptada es que la degeneración colágena se deba a alteraciones a nivel vascular, por depósito de inmunocomplejos o microangiopatía oclusiva. También se ha propuesto que en la formación de los granulomas esté implicado un defecto en la migración de los neutrófilos.

¿Cómo se presenta clínicamente y cómo la diagnosticamos?

Las lesiones normalmente aparecen en las extremidades inferiores, sobre todo en región pretibial. Sin embargo, se han descrito casos puntuales en otras localizaciones como cabeza, tronco, genitales o las extremidades superiores.

A pesar de que su presentación clínica sea bastante característica, el aspecto de las lesiones varía en función del momento evolutivo del cuadro.

Empiezan como pápulas y nódulos asintomáticos que se van convirtiendo en placas bien delimitadas, amarillo-marronáceas, con borde eritemato-violáceo y centro atrófico, en el que se pueden visualizar telangiectasias.

Los traumatismos pueden empeorar las lesiones , como ocurre en el pioderma gangrenoso (fenómeno de patergia).

La ulceración ocurre aproximadamente en un tercio de los casos. Hay que tener en cuenta que la insuficiencia venosa crónica, especialmente el flebolinfedema, puede complicar las lesiones, con mayor extensión y ulceración, además de dificultar el diagnóstico (la dermatitis ocre puede ser clínicamente parecida). 

La biopsia nos dará la clave diagnóstica. La necrobiosis lipoídica se caracteriza histológicamente por granulomas en empalizada (agregados de histiocitos y células gigantes) dispuestos horizontalmente que alternan con bandas de colágeno degenerado (necrobiosis). La pared de los vasos dérmicos puede estar engrosada. El infiltrado inflamatorio acompañante varía en función del tiempo de evolución de las lesiones. Inicialmente es característico el infiltrado neutrofílico, que disminuye cuando las placas se atrofian.

¿Cómo se trata la necrobiosis lipoídica?

El tratamiento de esta patología es un auténtico reto. Como no hay ensayos clínicos para evaluar la utilidad real de los diferentes tratamientos que se emplean en la necrobiosis lipoídica, no hay líneas de tratamiento establecidas. Dado que en algunos pacientes la remisión es espontánea, es difícil valorar si, en las series de casos publicadas, la respuesta se debe realmente al tratamiento indicado.

En pacientes diabéticos, es esencial un adecuado control de la diabetes.

Las diferentes alternativas de tratamiento que nos encontramos en la literatura se proponen con el potencial objetivo de controlar la formación de granulomas, disminuir la inflamación y /o favorecer la microcirculación.

El tratamiento más utilizado suelen ser los corticoides tópicos o intralesionales, pero también está descrito el uso de corticoides sistémicos, tacrolimus, pentoxifilina, fototerapia, ésteres de ácido fumárico, ciclosporina, antimaláricos, fármacos biológicos (infliximab, etanercept)… En resumen, un gran abanico de posibilidades y poca evidencia disponible... Además, muchos casos son resistentes a los diferentes tratamientos utilizados.

¿Qué tratamientos se pueden utilizar en las lesiones ulceradas?

El objetivo de tratamiento será el mismo que con las lesiones no ulceradas, es decir, también intentaremos controlar los mecanismos potencialmente desencadenantes. Sin embargo, también habrá que desarrollar una estrategia para promover la granulación y epitelización de las heridas. Por lo tanto, el reto terapéutico será aún mayor.

La terapia compresiva, al igual que en cualquier otra herida de pierna, si no existe contraindicación (siempre palparemos pulsos y realizamos el ITB si es necesario), ayudará a la cicatrización por su efecto anti-gravedad y anti-inflamatorio (Ver post La compresión es clave en el tratamiento de las heridas en las piernas). Una vez resueltas las lesiones, la utilización de medias de compresión puede ayudar en la prevención de nuevos brotes.

A nivel local, como en cualquier otro tipo de herida regularemos la frecuencia de curas y seleccionaremos los apósitos en función del tipo de lecho y bordes que presente la herida. La cobertura con injertos es interesante en casos resistentes.

Es interesante recordar que recordar que, una vez realizado un diagnóstico correcto y un adecuado tratamiento etiológico, que en el caso de la necrobiosis lipoídica no está claro, el cuidado local de toda herida se caracterizará por estrategias similares para promover un ambiente antiinflamatorio.

¿Cuál es nuestra experiencia en la consulta?

Nuestra experiencia es muy limitada, ya que es un tipo de herida poco frecuente. Sin embargo, acabamos de publicar el excelente resultado, tanto en el control del dolor como en la epitelización de la herida, del uso combinado de sevoflurano tópico (ver post: ¿Habías oído hablar del uso tópico del sevoflurano en heridas?) e injertos en sello, en una paciente joven con una úlcera muy dolorosa y de crecimiento progresivo. Por supuesto, con terapia compresiva adyuvante… ¡Otra alternativa más de tratamiento?! https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31412426

Referencias:

1. Isoherranen K, O’Brien JJ, Barker J, Dissemond J, Hafner J, Jemec GBE, Kamarachev J, Läuchli S, Montero EC, Nobbe S, Sunderkötter C, Velasco ML.Atypical wounds. Best clinical practice and challenges. J Wound Care. 2019 Jun 1;28(Sup6):S1-S92. doi: 10.12968/jowc.2019.28.Sup6.S1. 
2. Sibbald C, Reid S, Alavi A. Necrobiosis Lipoidica. Dermatol Clin. 2015 Jul;33(3):343-60. 
3. Marcoval J, Gómez-Armayones S, Valentí-Medina F, Bonfill-Ortí M, Martínez-Molina L. Necrobiosis lipoidica: a descriptive study of 35 cases. Actas Dermosifiliogr. 2015 Jun;106(5):402-7.